二、惡性纖維組織細胞瘤的臨床表現

最常見到的軟組織惡性腫瘤之一。 由於近年來將以往單獨分類為我形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕見的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬於惡性纖維組織細胞瘤，所以，後者的發病數量增多，範圍擴大。

根據臨床工作需要，又將上述病變分為數種變種。 通常，在對無特殊細胞分化改變的多形性肉瘤重複進行檢查時，即顯示惡性纖維組織細胞瘤的形態特徵。 惡性纖維組織細胞瘤明顯好發於男性。

發病年齡較晚，一般從50~70歲。 僅血管瘤樣型者可在20歲

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以前發病。 惡性纖維組織細胞瘤好發於肢體（特別是下肢、尤以大腿為多見）及腹膜後者主要為炎症型變種。 約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發病，約10%的病變發生在淺表部位。 相反，血管瘤樣型（變種）者好發於肢體的皮膚和皮下組織。

為在深層逐漸生長的球形腫塊。 有時生長較緩慢，有時則非常快。 一般無疼痛癥狀。 通常從發生腫脹至確定診斷的時間，從數月到數年不等。 位於腹膜後者診斷較難和較遲。 癥狀包括厭食、體重下降及腹腔器官受壓等。 對位於筋膜上的病變較易診斷，當腫瘤形體為中等大小時即可發現。 有時腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。

三、惡性纖維組織細胞瘤的輔助檢查

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1、X線檢查

軟組織惡性纖維組織細胞瘤病變表現為密度均勻一致的腫塊，內無鈣化及骨化。 骨內惡性纖維組織細胞瘤呈形式多樣的骨破壞：或為大片狀的溶骨性骨破壞，邊緣模糊不清，邊緣有時伴有篩孔樣骨破壞; 或為類圓形的單囊、多囊狀骨破壞，周邊有硬化環包繞。 本病一般無骨膜反應，皮質破壞者可伴有軟組織腫塊。

2、CT檢查

軟組織惡性纖維組織細胞瘤CT圖像表現為密度均一的腫塊。 骨內惡性纖維組織細胞瘤CT影像的差異較大，可以觀察到腫塊自骨破壞中心向四周組織中蔓延，多呈分葉狀，無完整包膜，軟組織腫塊有時巨大，呈低密度浸潤狀生長，邊緣不清，腫物中心常有壞死囊變區。

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3、MRI檢查

多數惡性纖維組織細胞瘤的邊界清楚，少數呈侵潤性生長，邊界不清楚，腫瘤呈結節狀，可有分葉。 在T1加權像為低或中等信號，T2加權像呈高信號，注射Gd-DTPA增強后，腫瘤內不均勻強化。

4、病理檢查

肉眼所見 軟組織惡性纖維組織細胞瘤的大體特徵同軟組織肉瘤，骨內惡性纖維組織細胞瘤與軟組織惡性纖維組織細胞瘤外觀相同。

四、惡性纖維組織細胞瘤的治療

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1、非手術治療

（1）放療：對於軟組織惡性纖維組織細胞瘤，術前放療是一種非常有用的輔助療法，放療可使病變產生大量壞死，並且在大多數的病例中可刺激產生一層緻密的纖維包殼，從而使廣泛或者邊緣性切除的保肢手術更加安全。 對於骨內惡性纖維組織細胞瘤術前放療作用有限。

（2）化療：骨內惡性纖維組織細胞瘤對化療的反應比不上骨肉瘤或淋巴瘤。 多數學者認為惡性纖維組織細胞瘤術前術后輔以化療可以提高生存率。 單純外科治療不能控制病灶，而接受外科治療與輔助化療的病人五年生存率明顯提高，常用的藥物有HD-MTX-CF、ADM和VCR（長春新鹼）。

2、手術治療

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（1）廣泛切除：適應於I級惡性纖維組織細胞瘤; 術前輔助治療反應滿意的II期腫瘤，也可行廣泛切除。 骨內惡性纖維組織細胞瘤切除后根據部位可選擇適當的重建方法：如關節融合術、人工假體置換術、同種異體骨關節移植術、異體骨和人工假體複合移植術、帶血管自體骨移植術、瘤骨滅活再植術等。

（2）根治性切除：術前輔助治療反應不滿意的II期腫瘤可行根治性切除術。 根治切除範圍應距瘤體3~5cm，若情況許可，應距瘤體盡量遠，如上範圍的擴大切除可使復發率從50%降至26%。

（3）截肢術：主要用於多次復發者，可明顯降低復發率，但遠處轉移率無明顯降低。