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評論主題: 魚鱗病的手很粗糙魚鱗病是因為什麼原因引得
評論對像: TDRTR | 2024/7/6 上午 05:20:04
評論言論:

一、魚鱗病的手有哪些症狀

  1.體染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病

  本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後症狀減輕或消失。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固著,邊緣遊離。

  本病多對稱分佈於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴隨掌蹠過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質,如枯草熱及氣喘等。

  2.性聯遺傳尋常魚鱗病

  較少見。由於此病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多於出生後3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,皮損可局限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀幹常受累,如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部位亦可受累,成人期膕窩可受累,頸部受累最重,軀幹部腹部較背部嚴重。一般不會發生毛囊角化。掌蹠皮膚正常。夏季

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減輕。皮損不隨年齡增加而減輕,有時反而增劇。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。可有隱睪症,骨骼異常等。

  3.表皮鬆解性角化過度魚鱗病

  又稱大皰性魚鱗病樣紅皮症,臨床少見。生時或生後幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脫落後全身紅皮,廣泛分佈的大皰,水皰癒合後無疤痕。隨年齡增長,水泡和紅皮逐漸減輕消退,表現為疣狀角化過度,特別是肘窩、膕窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

二、魚鱗病有哪些主要原因

  1.尋常型魚鱗病

  為具有不全外顯率的體染色體顯性遺傳疾病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄後控制機制缺陷所致。

  2.性聯隱性魚鱗病

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  為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯?基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密無法正常脫落,形成鱗屑。

  3.板層狀魚鱗病

  系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因突變、缺失或插入,至細胞黏連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。

  4.表皮鬆解性角化過度魚鱗病

  為體染色體顯性遺傳疾病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。

  5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮症

  為體染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合?12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化?3(ALOXE3)基因的突變所引起。

  6.迂迴性線狀魚鱗病

  為體染色體隱性遺傳疾病,是由染色體5p32上的絲胺酸蛋白?抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變所造成。


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