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骨髓瘤是一種進行性的腫瘤性疾病,其特徵為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白質(遊離的單克隆性κ或γ輕鏈)過度增生。多發性骨髓瘤常伴隨多發性溶骨性損害,高血鈣症,貧血,腎臟損害,而且對細菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。發生率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲。黑人患者是白人的2倍,骨髓瘤的原因不明,在骨髓瘤患者培養的樹突狀細胞中,發現了與卡波西肉瘤相關的皰疹病毒,這提示兩者有一定的關聯。此病毒編碼的白介素-6(IL-6)的同系物。人類IL-6可促進骨髓瘤生長,同時刺激骨骼的再吸收。此種特殊的細胞來源尚不明了,透過免疫球蛋白的基因序列和細胞表面標誌分析提示為後生髮中心細胞惡性化而來。
可能的原因有電離輻射、接觸工業或農業毒
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物,與慢性感染、慢性抗原刺激有關,也可能與遺傳有關,以及與IL-6等細胞激素有關。日本*爆炸後倖存者中,骨髓瘤的發生率與死亡率均增加。此病可發生於慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝炎、自體免疫疾病的基礎上,因為長期慢性感染可表現為淋巴-網狀系統增生,自體免疫反應及高丙種球蛋白血症。
骨髓瘤是起源於骨髓中漿細胞的惡性腫瘤,是一種較常見的惡性腫瘤。有單發性和多發性之分,以後者多見。易累及軟組織,晚期可有廣泛性轉移,但少有肺轉移。較多見於脊,佔脊椎原發腫瘤的10%,以腰椎部多見。好發年齡多在40歲以上男性與女性比約2?1。
腫瘤血管豐富呈暗紅色或深紅色,較脆軟。鏡下可見瘤體主要由大量密集的瘤細胞組成,間質極少。瘤細胞多呈圓形或卵圓形,但具有不同程度的幼稚性。依分化程度的差異,可分為高分化型(小細胞型)及低分化型(大細胞型)兩種。前者分化較成熟,體積小,具有圓形而偏心性的核,染色質呈車輪狀,亦稱漿細胞型骨髓瘤;後者分化差,體積大,有時有雙核,核仁明顯,核分裂較多見,亦稱為網狀細胞型骨髓瘤[1] 。
骨髓瘤是中年和晚年(40∼60歲)發
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生的多發性惡性骨髓內腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝蓋和手肘以下的骨質極少發生。其主要症狀為疼痛,初期為間歇性,繼為持續性,疼痛十分劇烈。神經可能被壓迫,造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發現後,多數患者逐漸發生進行性貧血和惡病質變化。但很少產生轉移瘤,肺部極少被累。實驗室檢查可發現以下數種變化:?約50%病例的血清球蛋白增高;?約50%病例的血清鈣增高,有高至18毫克%者;此種病例的副甲狀腺有繼發性增生;?進行性貧血,係因造血機構被腫瘤破壞所致;?少數晚期病例的周圍血液中可能發生假性漿細胞白血病現象,?75%病例屎中有凝溶蛋白,?約有70%病例在晚期發生腎病變。 x線檢查時,在被累的骨質中,可以發現多數溶骨性穿鑿形缺損,周圍無反應性新骨增生,此為骨髓瘤的特徵。所以病理性骨折較多。椎體發病時,則產生壓迫性骨折。四肢發生病理性骨折時,可引起小量骨膜反應性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線徵象為分佈不規則的多發穿鑿形缺損,一見即可辨識。但長骨骨幹發病時,骨質的破壞有時與此不同,根據x光照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉移瘤區別。
有單發性和多發性之分,以後者多見。易累及軟組織,晚期可有廣泛性轉移,但少有肺轉移。較多見於脊柱,佔脊柱原發腫瘤的10%,以腰椎部多見。好發年齡多在40歲以上,男性與女性比約2?1。骨髓瘤係指骨髓內發生的漿細胞肉瘤,為多發性,偶爾可以見到單發者。病理腫瘤為圓而脆軟的實質新生物,切面有時為深紅色或深灰色,血管豐富。在顯微鏡下可見其主要成分為圓形或橢圓形細胞,排列緊密。細胞間隙缺乏有支架作用的纖維間質。細胞的形狀和構造,和血液中的漿細胞完全無異。胞核位於偏心,核膜清晰,核構造呈車輪狀。胞漿豐富,染色嗜酸性,胞壁整齊清晰,有少數細胞有兩個胞核。